Esclerosis sistémica

La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune que afecta a la piel y otros órganos del cuerpo, lo que significa que el sistema inmunitario del organismo está causando inflamación y otras anormalidades en estos tejidos. El principal efecto de la esclerodermia es el engrosamiento y endurecimiento de la piel, e inflamación y cicatrización de muchas partes del cuerpo que causan problemas en los pulmones, riñones, corazón, aparato digestivo y otras áreas. Aunque no existe un cuidado para la esclerodermia, ya se cuenta con tratamientos eficaces para algunas formas de la enfermedad.

La esclerodermia es relativamente infrecuente. Aproximadamente entre 75,000 y 100,000 personas en Estados Unidos sufren esta enfermedad; en su mayoría mujeres de 30 a 50 años. Los gemelos y familiares de aquellas personas con esclerodermia u otras enfermedades autoinmunitarias del tejido conjuntivo, como el lupus, pueden ser algo más vulnerables a la esclerodermia.

Si bien todavía se desconoce la causa principal, investigaciones prometedoras aclaran la relación entre el sistema inmunitario y la esclerodermia. También hay muchas investigaciones que apuntan a encontrar mejores tratamientos para la esclerodermia y, con suerte, encontrar algún día el cuidado.

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad crónica que hace que la piel se vuelva gruesa y se endurezca; presenta una acumulación de tejido cicatricial y daño en los órganos internos como el corazón y los vasos sanguíneos, pulmones, estómago y riñones. Los síntomas de la esclerodermia varían ampliamente y van desde síntomas menores hasta aquéllos que presentan riesgo de vida, según el grado de extensión de la enfermedad y qué partes del cuerpo estén afectadas.

Los dos tipos principales de esclerodermia son:

esclerodermia localizada , por lo general, afecta sólo a la piel, aunque puede esparcirse en los músculos, las articulaciones y los huesos. No afecta a órganos internos. Algunos síntomas son manchas decoloradas en la piel (una afección denominada morfea), estrías franjas de piel gruesa y dura en brazos y piernas (llamada esclerodermia lineal). Cuando la esclerodermia lineal aparece en el rostro y la frente, se denomina en coup de sabre.
esclerodermia sistémica , la forma más grave de la enfermedad, afecta a la piel, los músculos, las articulaciones, los vasos sanguíneos, los pulmones, los riñones, el corazón y otros órganos. Existen dos formas principales de esclerodermia sistémica: esclerosis sistémica cutánea limitada (también llamado síndrome CREST) y esclerodermia sistémica cutánea difusa.

En la esclerosis sistémica cutánea limitada (síndrome CREST) , el engrosamiento y tirantez de la piel se limitan, en general, a los dedos de manos y pies. Esta forma de esclerodermia también se asocia con la formación de nódulos calcificados bajo la piel, fenómeno de Raynaud, problemas con el movimiento del esófago y vasos sanguíneos dilatados en la piel, que se llaman telangiectasias. Esta forma se asocia también con hipertensión pulmonar. En un análisis de sangre se observan con frecuencia anticuerpos anticentrómeros en esta forma de esclerodermia.
En la esclerodermia sistémica cutánea difusa , el engrosamiento y la tirantez de la piel suelen extenderse de las manos a la región por encima de las muñecas. Esta forma de la enfermedad involucra con mayor frecuencia órganos internos, como los pulmones, los riñones o el tracto gastrointestinal.

La causa de la esclerodermia no se conoce. Los factores genéticos (genes distintos) parecen ser importantes en la enfermedad.

¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?

No existe un análisis de sangre con el que se pueda decir a alguien con seguridad que tiene esclerodermia, aunque se han asociado numerosos anticuerpos con esta afección. Para realizar un diagnóstico, el médico le preguntará al paciente sobre su historia clínica, le hará un examen físico y posiblemente le ordena análisis de laboratorio y radiografías. Una evaluación clínica esmerada es el principal método para controlar la esclerodermia. Algunos de los síntomas que el especialista buscará son:

Fenómeno de Raynaud: este término hace referencia a los cambios de color (azul, blanco y rojo) que se producen en los dedos de las manos (ya veces en los dedos del pie), a menudo después de una exposición a temperaturas frías. Se produce cuando se reduce temporalmente el flujo sanguíneo hacia manos y dedos. Éste es uno de los primeros signos de la enfermedad: más del 90% de los pacientes con esclerodermia presentan el Fenómeno de Raynaud. Puede provocar hinchazón en los dedos de las manos, cambios en el color, insensibilidad, dolor, úlceras y gangrena en la piel de los dedos.
Engrosamiento, hinchazón y endurecimiento de la piel: éste es el problema que deriva en el nombre “esclerodermia” (“esclero” significa dureza y “dermía” significa piel). La piel también puede ponerse brillante, oscura o clara de forma atípica en algunos lugares. En ocasiones, la enfermedad produce cambios en el aspecto físico, especialmente en el rostro. Cuando la piel se vuelve extremadamente echando, la función del área afectada puede reducirse (por ejemplo, los dedos).
Vasos sanguíneos dilatados en las manos, rostro y alrededor de las camas ungueales (denominado “telangiectasias”).
Depósitos de calcio en la piel u otras áreas.
Hipertensión a causa de problemas renales.
La acidez estomacal es un problema extremadamente común en la esclerodermia.
Otros problemas del aparato digestivo como dificultad para tragar alimentos, distensión abdominal y constipación, o problemas para absorber los alimentos, lo que provoca una pérdida de peso.
Dificultad para respirar.

¿Cómo se trata la esclerodermia?

Si bien existen algunos tratamientos que son eficaces en la atención de algunos aspectos de esta enfermedad, no existe una droga que haya demostrado claramente que detiene o revierte el síntoma principal del engrosamiento y endurecimiento de la piel. Los médicos se proponen reducir los síntomas individuales y prevenir más complicaciones con una combinación de medicamentos y cuidado personal. Por ejemplo:

El Fenómeno de Raynaud puede tratarse con medicamentos como antagonistas del calcio o inhibidores de la PDE-5, quienes abren los vasos sanguíneos estrechos y mejoran la circulación. Para prevenir un mal mayor, es importante mantener todo el cuerpo caliente, especialmente los dedos de manos y pies. También es importante proteger las puntas de los dedos y otras áreas de la piel de lesiones, que pueden producirse incluso durante las actividades diarias normales.
La acidez estomacal (reflujo ácido) puede tratarse con antiácidos, especialmente inhibidores de la bomba de protones (omeprazol y otros). Estos medicamentos alivian la enfermedad de reflujo gastroesofágico.
La enfermedad renal por esclerodermia puede tratarse con medicamentos para la presión arterial denominados “inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina” (IECA). Generalmente, estos medicamentos pueden controlar de forma eficaz el mal renal si el tratamiento se inicia a tiempo.
El dolor muscular y la debilidad pueden tratarse con medicamentos antiinflamatorios como inmunoglobulina intravenosa (IVIg) o medicamentos inmunodepresores. La fisioterapia y terapia ocupacional pueden ser útiles para mantener la flexibilidad de las articulaciones y la piel.
Existen dos tipos de enfermedad pulmonar que pueden sufrir los pacientes con esclerodermia.

El primer tipo se denomina enfermedad pulmonar intersticial. Existe evidencia de que tratamientos inmunosupresores son eficaz en el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerodermia.

El segundo tipo de enfermedad pulmonar vista en la esclerodermia es la hipertensión arterial pulmonar (hipertensión en las arterias de los pulmones). Durante los últimos 10 años, han aparecido varios medicamentos para tratar esta enfermedad, como la prostaciclina antagonista de los receptores de la endotelina e inhibidores de la PDE-5.