Esclerodèrmia

 

 
L’esclerosi sistèmica o esclerodèrmia és una malaltia crònica que afecta principalment la pell, però també pot afectar altres òrgans, com els pulmons, l’intestí, el ronyó o el cor. Es tracta d’una malaltia rara que afecta a una de cada 50.000 persones.
En aquesta malaltia la pell s’esclerosa (es fa dura i rígida), per un excés d’acumulació de fibres de col•lagen, i això mateix pot succeir en altres òrgans, dificultant la funció dels mateixos. Encara que la malaltia es denomina sistèmica (això vol dir que afecta a múltiples òrgans), no tots els pacients tenen afectats els òrgans interns.
No es coneixen les causes d’aquesta malaltia. Pot aparèixer a qualsevol edat, encara que és més freqüent en dones de mitjana edat. Es sap que la seva incidència augmenta en grups de persones exposats a determinats productes tòxics, però en la majoria dels casos no existeix una causa coneguda.
L’esclerosi sistèmica sol començar amb una lleu tumefacció de la pell de les mans i peus, de vegades també de la cara, que es va estenent pels membres i que pot afectar a tot el cos. Posteriorment, la pell es torna rígida i dura, es fa difícil de pessigar i de vegades limita els moviments de les articulacions. Sol haver-hi canvis de coloració de les mans que, quan s’exposen al fred, es tornen excessivament pàl•lides i després violàcies, acompanyant-se de vegades de dolor o formigueig. Aquests símptomes es denominen fenomen de Raynaud, que pot associar-se a moltes altres malalties, o aparèixer en persones sense altres malalties. En les persones que només tenen aquest símptoma, el reumatòleg pot fer algunes proves per confirmar o descartar si es tracta d’esclerosi sistèmica o una altra malaltia.
El diagnòstic es fa gairebé sempre mitjançant un reconeixement mèdic especialitzat pel reumatòleg, que inclourà el relat dels símptomes, un examen de la pell i una exploració general.
No existeixen fàrmacs ni altres formes de tractament que produeixin una curació total de l’esclerosi sistèmica. No obstant això, moltes de les manifestacions i complicacions de la malaltia poden tractar-se de forma eficaç, per la qual cosa el pronòstic i la gravetat poden variar molt si es rep o no el tractament adequat.

• Faci click aquí per descarregar informació de la S.E.R. sobre l’Esclerodermia.
• Asociación Española de Esclerodermia

 

-Black CM. Scleroderma–clinical aspects. J Intern Med 1993; 234:115.
-LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol 1988; 15:202.
-Chifflot H, Fautrel B, Sordet C, et al. Incidence and prevalence of systemic sclerosis: a systematic literature review. Semin Arthritis Rheum 2008; 37:223.