Esclerodermia

 

Esclerodermia

 
La esclerosis sistémica o esclerodermia es una enfermedad crónica que afecta principalmente la piel, pero también puede afectar otros órganos, como los pulmones, el intestino, el riñón o el corazón. Se trata de una enfermedad rara que afecta a una de cada 50.000 personas.
En esta enfermedad la piel se esclerosa (se hace dura y rígida), por un exceso de acumulación de fibras de colágeno, y esto mismo puede ocurrir en otros órganos, dificultando la función de los mismos. Aunque la enfermedad se denomina sistémica (esto quiere decir que afecta a múltiples órganos), no todos los pacientes tienen afectados los órganos internos.
No se conocen las causas de esta enfermedad. Puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente en mujeres de mediana edad. Se sabe que su incidencia aumenta en grupos de personas expuestos a determinados productos tóxicos, pero en la mayoría de los casos no existe una causa conocida.
La esclerosis sistémica suele comenzar con una leve tumefacción de la piel de las manos y pies, a veces también de la cara, que se va extendiendo por los miembros y que puede afectar a todo el cuerpo. Posteriormente, la piel se vuelve rígida y dura, se hace difícil de pellizcar y a veces limita los movimientos de las articulaciones. Suele haber cambios de coloración de las manos que, cuando se exponen al frío, se vuelven excesivamente pálidas y después violáceas, acompañándose a veces de dolor u hormigueo. Estos síntomas se denominan fenómeno de Raynaud, que puede asociarse a otras muchas enfermedades, o aparecer en personas sin otras enfermedades. En las personas que sólo tienen este síntoma, el reumatólogo puede hacer algunas pruebas para confirmar o descartar si se trata de esclerosis sistémica u otra enfermedad.
El diagnóstico se hace casi siempre mediante un reconocimiento médico especializado por el reumatólogo, que incluirá el relato de los síntomas, un examen de la piel y una exploración general.
No existen fármacos ni otras formas de tratamiento que produzcan una curación total de la esclerosis sistémica. Sin embargo, muchas de las manifestaciones y complicaciones de la enfermedad pueden tratarse de forma eficaz, por lo que el pronóstico y la gravedad pueden variar mucho si se recibe o no el tratamiento adecuado.

 

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