Enfermedad de Paget

Enfermedad de Paget

 

La Enfermedad de Paget debe su nombre a Sir James Paget quien en 1876 la describió por primera vez. Esta enfermedad es también conocida como osteitis deformante, denominación que hace referencia a la inflamación del hueso y la deformación secundaria que se produce con esta enfermedad.
La incidencia de la enfermedad aumenta con la edad y rara vez aparece antes de los 40 años. Es más frecuente en los países nórdicos, Inglaterra, Europa Occidental, Estados Unidos y Nueva Zelanda. Se considera que España tiene una prevalencia media-baja con respecto a otros países europeos, pudiéndose situar en torno al 1,5%-3% de la población mayor de 65 años.
Normalmente la enfermedad no provoca síntomas y es descubierta casualmente. Una elevación de las fosfatasas alcalinas en un análisis rutinario o su hallazgo casual en una radiografía solicitada por otros motivos, son las circunstancias más frecuentes por las que se llega a su diagnóstico.
La enfermedad puede afectar a un solo hueso (monostótico) o varios (poliostótico). Los huesos más frecuentemente afectados suelen ser cráneo, columna y pelvis, aunque puede afectarse cualquier hueso.
La presencia de los síntomas anteriores en una persona mayor de 40 años, junto con una elevación de las cifras normales de fosfatasa alcalina hacen sospechar la enfermedad. Se confirmará con métodos de imagen: la primera exploración que debe realizarse es una gammagrafía ósea, que nos proporcionará como un “mapa” de la enfermedad, y a continuación la radiografía de las zonas afectadas. Otras pruebas se reservan para el estudio de posibles complicaciones o cuando se requiere planificar una intervención quirúrgica.
El tratamiento pretende aliviar el dolor a corto plazo, evitar la progresión de la enfermedad y sus complicaciones a largo plazo. No todos los pacientes deben ser tratados. La decisión para que usted reciba el tratamiento y el tipo de fármaco que deberá usar la toma su reumatólogo basándose en la evaluación clínica (los síntomas que usted presente, el número de huesos afectados y de cuáles son los huesos afectados (gammagrafía), así como en el resultado de los análisis solicitados).

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-Whyte MP. Clinical practice. Paget’s disease of bone. N Engl J Med 2006; 355:593.

-Siris ES. Epidemiological aspects of Paget’s disease: family history and relationship to other medical conditions. Semin Arthritis Rheum 1994; 23:222.